أطفالٌ شُيّاخ

الشيخوخة المبكرة والمعروفة أيضا باسم (متلازمة بروجيريا جيلفورد-هاتشينسون) أو (متلازمة بروجيريا) وهو اضطراب وراثي صبغي جسدي سائد نادر جدًا يتسبب في تقدم عمر الأطفال بسرعة بدءًا من السنتين الأوليين من حياتهم حيث تظهر على الإنسان أعراض تشبه أعراض الشيخوخة ولكن في سن مبكرة جدًا ومن يولد بهذا الاضطراب يعيش عادة إلى منتصف سن المراهقة إلى أوائل العشرينيات حيث يبلغ متوسط عمره (13_20) عاما.

يبدو معظم الأطفال المصابين أصحاء عند الولادة، وتبدأ علامات المرض بالظهور في عامهم الأول، فهم لا ينمون ولا يكتسبون الوزن بشكل طبيعي.

يظهر على الطفل المصاب بأمراض الشيخوخة المبكرة العديد من الأعراض والتغيرات في الشكل وهي تتسارع خلال فترة قصيرة:
• التجاعيد.
• النمو البطيء.
• الشيب المبكر و تساقط شعر الرأس والحواجب والرموش.
• ترقق البشرة.
• مشاكل في لون البشرة.
• تشوه في الأظافر.
• فقدان دهون مناطق معينة في الجسم.
• تقرحات جلدية.
• كبر الرأس وعدم تناسقه مع معالم الوجه.

وكلما تقدم الأطفال المصابون بالشيخوخة في السن فإنهم يعانون الأمراض المتوقع رؤيتها عند الأشخاص الذين هم بعمر الـ 50 أو أكثر ويتضمن ذلك  الخسارة العظمية وتصلب الشرايين وأمراض القلب.
وغالبًا ما يكون سبب موت هؤلاء الأطفال هو تعرضهم للسكتات الدماغية أو النوبات القلبية.

تعد متلازمة Progeria من الأمراض النادرة بحيث تؤثر على حوالي 1 من 20 مليون شخص وهذا ما يقدر ب 350 إلى 400 طفل حول العالم قد  أصيبوا بهذه المتلازمة فى أي وقت، كما وذكر موقع أبحاث أمراض البروجيرا progeriaresearch أن هناك 154 طفلاً  يعيش بمرض البروجيرا في 47 دولة حول العالم في الوقت الحالي.
قامت مؤسسة أبحاث البروجيرا بإصدار فيلم وثائقي وثقت فيه قصة حياة (سامبسون جوردون) الشهير باسم (سام) وهو من أشهر الأطفال المصابين بمرض الطفل العجوز وقد ظهر في برامج تلفزيونية وعلى الشبكات العالمية مما أثار إعجاب جمهوره وتواصلت بعد ذلك التعليقات اليومية التي تتحدث عن الكيفية التي ألهم بها الكثير من الناس أثناء حديثه.
توفي سامبسون فى عمر الـ 17 عاما بتاريخ 10 / 1 / 2014 إلا أنه لايزال مصدر إلهام للملايين حول العالم.

إن ما توصلت له الدراسات إلى الآن فيما يتعلق بالمسببات هو وجود طفرة جينية تؤدي إلى الإصابة بالشيخوخة المبكرة.
إن الجين المعروف باسم لامين أ (LMNA) عادة يكون عمله الطبيعي هو أن يصنع بروتينا ضروريا يعمل على تثبيت أنويةالخلايا.
وعندما يكون لهذا الجين عيب (طفرة) سيؤثر ذلك مباشرة على تصنيع البروتين فيتم إنتاج شكل غير طبيعي من بروتين (لامين أ) ويسمى عندئذ (بروجيرن) الذي بدوره يجعل الخلايا غير مستقرة.
يبدو أن هذا هو السبب الذي يؤدي إلى حدوث الشيخوخة المبكرة فحتى هذه اللحظة لا توجد معلومات كافية حول مسببات المرض وطريقة الشفاء منه.

Enjoyed this article? Stay informed by joining our newsletter!

Comments

You must be logged in to post a comment.

Related Articles
سبتمبر ١٢, ٢٠٢١, ٢:٢٩ ص - Mohamed
سبتمبر ١٢, ٢٠٢١, ٢:١٩ ص - ماسة
سبتمبر ١٠, ٢٠٢١, ١٠:١١ م - ماسة
سبتمبر ١٠, ٢٠٢١, ٩:٤٧ م - ماسة
سبتمبر ٧, ٢٠٢١, ٣:٥٤ ص - ماسة
About Author

لا الدنيا أقبلت إليّ ولا الزمانُ أدبر